РЕПЛЕНИН-ВФФармакокинетикаT1/2 после в/в введения препарата у пациентов с гемофилией В составляет около 1 сут.Применение при нарушениях функции печениПротивопоказано применение препарата при тяжелых нарушениях функции печени. С осторожностью следует применять препарат для коррекции нарушений факторов свертывания крови у пациентов с заболеваниям печени. Побочное действиеСо стороны пищеварительной системы: редко - тошнота, желтуха, отсутствие аппетита, вздутие живота. Со стороны ЦНС: редко - головная боль, спутанность сознания. Со стороны сердечно-сосудистой системы: редко - тахикардия, послеоперационный тромбоз. Аллергические реакции: редко - жар, озноб, лихорадка, крапивница, анафилактические реакции. Прочие: редко - потеря массы тела, ощущение покалывания в теле, боль в спине, недомогание, повышение температуры тела, снижение резистентности к инфекционным заболеваниям, появление в крови антител к фактору IX. ПередозировкаСообщений о случаях передозировки препаратом не поступало. Лекарственное взаимодействиеДо настоящего времени не отмечено каких-либо взаимодействий препарата с другими лекарственными средствами.Представительство:БИО ПРОДАКТС Лаборатории (Великобритания) Код ATX: B02BD04 (Coagulation factor IX) Активное вещество: человеческий фактор свертывания крови IX (human coagulation factor IX) Ph.Eur. Европейская Фармакопея Противопоказания к применению— тяжелые нарушения функции печени; — ДВС-синдром; — повышенная чувствительность к фактору IX или другим компонентам препарата. Не рекомендуется применять препарат у больных, имеющих ингибиторы фактора свертывания крови VIII, а также для коррекции нарушений факторов свертывания крови у пациентов с заболеваниями печени, при отмене пероральных антикоагулятнтов.
|
| РЕПЛЕНИН-ВФ | лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/в введения 500 МЕ: фл. 1 шт. в компл. с иглой-фильтром рег. №: П N009067 от 13.08.08 - Бессрочно |
Гемостатический препарат. Является высокоочищенным концентратом человеческого фактора свертывания крови IX, выделенным из крови тщательно отобранных доноров, протестированной на отсутствие ВИЧ, вирусов гепатита В и С, также прошедшей специальную обработку для удаления вышеуказанных и других возможных вирусов. Представляет собой цепочку гликопротеина с молекулярной массой около 68 000 Да.
Восполняет недостаточность фактора свертывания IX и, таким образом, устраняет гипокоагуляцию у пациентов с его дефицитом. Введенный в кровь препарат увеличивает в плазме уровень К-зависимых факторов коагуляции (II, VII, IX, X).
В процессе свертывания крови превращается в активированный фактор IX (фактор IXа), который в комбинации с фактором VIII переводит фактор Х в активную форму Ха. Под воздействием последнего происходит переход протромбина в тромбин, преобразующего фибриноген в фибрин, в результате чего формируется фибриновый сгусток.
Лиофилизат для приготовления раствора для в/в введения в виде пористой массы или порошка белого или почти белого цвета; приготовленный раствор прозрачный или слегка опалесцирующий, от бесцветного до светло-желтого цвета.
| 1 мл готового р-ра | 1 фл. | |
| высокоочищенный концентрат фактора свертывания крови IX человеческого | 50 МЕ | 500 МЕ |
Вспомогательные вещества: L-лизина гидрохлорид, глицин, тринатрия цитрат, лимонная кислота, натрия гидрофосфата дигидрат, натрия хлорид.
500 МЕ - флаконы бесцветного стекла (1) в комплекте с иглой инъекционной - пачки картонные.
500 МЕ - флаконы бесцветного стекла (1) в комплекте с иглой стерильной - пачки картонные.
Препарат следует хранить в недоступном для детей, защищенном от света месте при температуре от 2°до 8°С; не замораживать. Срок годности - 3 года.
Лечение следует осуществлять под наблюдением врача, имеющего необходимый опыт терапии пациентов с гемофилией В. Доза и продолжительность лечения зависят от множества факторов и оцениваются лечащим врачом.
Препараты фактора IX редко требуют назначения чаще 1 раза/сут.
Количество вводимого фактора IX выражается в МЕ, которые соответствуют общепринятому стандарту ВОЗ для препаратов, содержащих фактор IX.
Активность фактора IX в плазме крови выражается или в процентах (соответствует нормальной плазме крови человека) или в Международных Единицах (соответствует Международному стандарту для фактора IX в плазме крови).
1 МЕ активности фактора IX эквивалентна такому же количеству фактора IX в 1 мл нормальной человеческой плазмы.
Расчет требуемой дозы фактора IX основан на результатах эмпирических исследований, показавших, что введение 1 МЕ препарата Репленин-ВФ на кг массы тела, повышает уровень фактора IX в плазме крови на 1.3% от нормальной активности.
Доза препарата рассчитывается по следующей формуле:
требуемое количество единиц препарата = масса тела (кг) × требуемый уровень повышения активности фактора IX (%) × 0.8
Приведенная ниже таблица дает приблизительную оценку необходимой дозы для различных ситуаций.
| Степень тяжести кровотечения/ Тип хирургической процедуры |
Терапевтически необходимый уровень фактора IX в плазме крови (%) | Кратность введения/продолжительность курса лечения |
| Кровотечения: | ||
| Ранний гемартроз, кровоизлияние в мышцы или ротовую полость | 20-40 | Повторять введения каждые 24 ч, как минимум, 1 раз/сут до купирования кровотечения, по болевым ощущениям или до наступления выздоровления. |
| Более обширный гемартроз, кровоизлияние в мышцы или гематома | 30-60 | Повторять введения каждые 24 ч в течение 3-6 сут до прекращения болевых ощущений и дискомфорта. |
| Кровотечения, угрожающие жизни (в т.ч. внутричерепные, внутрибрюшные, желудочно-кишечные) | 60-100 | Повторять введения каждые 8-24 ч до устранения угрозы для жизни пациента. |
| Хирургические операции: | ||
| Незначительные (в т.ч. экстракция зуба) | 30-60 | Повторять введения каждые 24 ч, как минимум, 1 раз/сут до наступления выздоровления. |
| Обширные хирургические вмешательства (пред- и послеоперационный период) | 80-100 | Повторять введения каждые 8-24 ч до достижения необходимого уровня заживления раны, затем терапия в течение, по крайней мере, последующих 7 дней для поддержания активности фактора IX на уровне 30-60% |
При определенных обстоятельствах, особенно, при определении первоначальной дозы может потребоваться введение более значительной дозы препарата, чем та, которая рассчитана выше. В частности, при обширных хирургических вмешательствах следует вести наблюдение за заместительной терапией посредством анализа свертывания крови (активность фактора IX в плазме крови пациента).
В течение первых нескольких дней после операции следует контролировать концентрацию плазменного фактора IX и при необходимости повторять введение Репленина-ВФ каждые 12-24 ч. Через несколько дней доза и кратность введения могут быть уменьшены. Лечение обычно продолжают в течение 10 дней и более.
Если концентрация фактора IX не достигает желаемого уровня или снижается быстрее, чем ожидалось (в течение 12 ч), следует заподозрить присутствие ингибиторов фактора IX и провести необходимые исследования для определения этих ингибиторов.
У детей доза, равная 1 МЕ/кг, возможно, приведет к меньшему подъему активности фактора IX. В настоящее время нет достаточного объема данных о применении препарата Репленин-ВФ у детей в возрасте младше 6 лет.
Приготовленный раствор препарата следует вводить в/в медленно (со скоростью приблизительно 3 мл/мин).
Для введения препарата следует прикрепить подходящую иглу (например, иглу типа "бабочка") к шприцу. Несмотря на малую вероятность возникновения побочных эффектов, дозу препарата (особенно первую) следует вводить медленно (со скоростью приблизительно 3 мл/мин). Если необходимо ввести содержимое более 1 флакона препарата, следует собрать содержимое необходимого числа флаконов в 1 шприц подходящего объема, перенося раствор из каждого флакона через отдельную стерильную иглу с фильтром.
Приготовление раствора для инъекций
Для приготовления раствора для инъекций следует использовать воду для инъекций. Препарат и флакон с водой для инъекций согревают до температуры от 20° до 30°С. Удаляют с флаконов флипы и протирают пробки тампоном, смоченным в спирте.
Далее для приготовления раствора для инъекций применяют один из следующих способов:
1. Используя стерильные иглу и шприц (которые уничтожают после употребления), следует набрать в шприц воду для инъекций и перенести ее во флакон с препаратом. После прокалывания пробки флакона с препаратом вода сама перетекает во флакон, поскольку в нем создано вакуумное разрежение. Следует обратить особое внимание на то, что поставляемая в комплекте игла с фильтром не может использоваться для переноса воды для инъекций.
2. Удалить защитный наконечник с одного конца двухконечной иглы и ввести через пробку во флакон с водой для инъекций. Удалить наконечник с другого конца иглы, разместить флакон с водой над флаконом с препаратом и ввести свободный конец иглы через пробку во флакон с препаратом. После прокалывания пробки флакона с препаратом вода сама перетекает во флакон. Во флаконе с водой для инъекций останется небольшое количество воды. Следует обратить особое внимание на то, что если вода не перетекает во флакон с препаратом, была нарушена герметичность упаковки и препарат применять нельзя.
Затем следует поступить следующим образом: удалить шприц с иглы, удалить иглу из флакона с препаратом. Либо разъединить 2 флакона, удалив иглу сначала из флакона с водой, затем из флакона с препаратом.
Следует аккуратно вращать флакон с препаратом между ладонями для растворения препарата. В течение не более 5 мин должна образоваться прозрачная или слегка опалесцирующая жидкость. Если для получения необходимой дозы требуется количество препарата большее, чем содержит 1 флакон, содержимое необходимого числа флаконов следует слить вместе.
После приготовления раствора препарата следует протереть пробку флакона смоченным в спирте тампоном. Растворенный препарат следует перенести из флакона в пластиковый "переносной фильтр" через входящую в комплект препарата иглу со стерильным фильтром для освобождения раствора от могущих присутствовать в нем мельчайших нерастворенных частиц.
Раствор следует применять в течение не более 1 ч после приготовления. Если разведенный препарат образует гель или сгустки, если в растворе есть хлопья или выпал осадок, применять препарат нельзя. О подобных фактах, а также о факте нарушения целостности (герметичности) упаковки следует сообщать производителю.
| Код МКБ-10 | Показание |
| D67 | Наследственный дефицит фактора IX |
| D68.4 | Приобретенный дефицит фактора свертывания |